カフェオレ班とは…？
息子には、生まれた時から、背中に大きなアザと太ももに斑点のような小さなアザが多数ある。
ネットなどで調べると、カフェオレ斑というらしく、結構怖いことも書いてある…。レックリングハウゼン病という神経系の病気の可能性があるらしい…
※以下他サイトから抜粋
出典）メルクマニュアル医学百科 家庭編 神経線維腫症: 小児の神経の病気: メルクマニュアル 家庭版
神経線維腫症は遺伝性疾患で、皮膚の下やその他の体の部分に、軟らかく肥厚した神経組織（神経線維腫）が増殖します。神経線維腫症の人は、体のあちこちにそばかすのような斑点がいくつもあったり、皮膚や皮膚の下に腫瘤があったり、脱力感があったり、感覚が異常になったり、聴覚障害や視覚障害があったりします。医師は診察を行い、皮膚の腫瘤と腫瘍を調べるために、画像検査を行うこともあります。この病気には治療法がありませんが、腫瘍は外科的に切除できます。
神経線維腫はシュワン細胞（末梢神経線維の周りを覆う細胞）や末梢神経を支持するその他の細胞が増殖したもので、肌色をしています。神経線維腫は皮膚の下の小さなかたまりとして感じられますが、通常は思春期を過ぎてから現れます。
- 神経線維腫症1型（別名フォン・レックリングハウゼン病）を発症するのは、約3千人に1人です。神経線維腫症1型では、神経線維腫は末梢神経に沿って生じます（末梢神経とは脳と脊髄以外の神経のことで、たとえば皮膚の下や皮膚にある神経や、脊髄のすぐ外側にある神経などです）。
- 神経線維腫症2型を発症するのは、約4万人に1人です。神経線維腫症2型では、（耳の近くの）聴神経に聴神経腫と呼ばれる腫瘍ができます。脳や脳の周囲に腫瘍ができることもあります。
原因
神経線維腫症の人の約半数が、親からの遺伝により発症します。神経線維腫症の発症に必要な遺伝子は1つだけです。父親か母親が罹患している場合、小児が神経線維腫症を遺伝する確率は50％です。1型2型とも、原因遺伝子が同定されています。このほかの人は、遺伝子の突然変異が自然に起きた結果、神経線維腫症を発症します。このため、このような人々には神経線維腫症の家族歴がありません。
症状
神経線維腫症1型: 約3分の1の患者はまったく症状に気づきません。このような場合には、医師が日常診察で皮膚の下の神経の近くに腫瘤を見つけたときに、初めて神経線維腫症が疑われます。このほかの約3分の1の人は、皮膚の斑点やふくらみに気づきます。残りの人には、脱力感などの神経症状が出ます。神経線維腫症1型では、90％以上に胸や背中、腰や殿部の皮膚と、ひじや膝のしわの部分に、薄茶色の（カフェオレ）斑ができます。カフェオレ斑はたいてい、生まれたときすでにみられるか、乳児期に現れます。10～15歳の間にさまざまな大きさと形をした肌色の腫瘍（神経線維腫）が皮膚に現れはじめます。このような腫瘍は10個未満のこともあれば、数千個ものこともあります。まれに、皮膚の下の神経線維腫や、神経線維腫の下にある骨の過成長によって、体の構造に異常が生じます。たとえば、脊椎の異常な弯曲（脊椎後側弯症）、肋骨の変形、腕や脚の長骨の伸張、頭蓋骨の骨欠損などが起こります。眼球周囲の骨が侵されると、両眼がふくらみます。神経線維腫は体のどの神経にも発生しますが、頻度が高いのは脊髄神経根です（脊髄神経根とは、脊髄から脊椎を通って出てくる脊髄神経の一部です）。この段階では、症状はほとんど、あるいはまったく現れません。しかし神経線維腫が脊髄を圧迫しはじめると、圧迫されている脊髄の部位に応じて、体のさまざまな部分で麻痺や感覚障害が生じます。神経線維腫が末梢神経を圧迫すると、神経が正常に働かなくなることがあり、痛みや脱力感が生じることがあります。神経線維腫が頭部の神経を侵した場合には、失明、めまい、難聴、耳鳴り、協調運動障害が起こります。通常、神経線維腫症の進行は緩徐です。神経線維腫の数が増えるにつれて、現れる神経障害の症状も増える可能性があります。
過敏にはなりたくはなかったが、将来的のことも考え、早めに病院で診てもらうことに…。まずは、近所の小児科に行ったのですが、「カフェオレ斑の可能性はあるが、すぐに消えるかもしれないので、様子を見て心配だったら、大きな病院に行くこと」と、なんとも分かりづらい回答…。
結局、紹介状を書いてもらい、大きな病院でも診てもらうことに…。結果としては、カフェオレ斑であることは確からしい。カフェオレ斑とは要はシミと同じく、メラニンが吸収されアザとしてできるらしい。体質的に生まれた時からそのような子はいるとの回答…。レックリングハウゼン病の因果関係については、まだ医学でも不明らしい…
カフェオレ斑の子が必ず、レックリングハウゼン病になるわけではなく、レックリングハウゼン病の子の多くはカフェオレ斑があるという確率論の話らしい。
いずれにせよ、親としては心配な限りである…。何もないことを切に願う…
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書籍名：年代別子どもの皮膚疾患 (小児科臨床ピクシス)
著者名：五十嵐 隆
